Die meisten Kinder mit BWS entwickeln keinen Krebs.  Etwa 1 von 10 Kindern mit BWS entwickelt Krebs, jedoch das Risiko hoch genug ist, Überprüfung für Krebs zu rechtfertigen. 

Der größere Grund, nach Krebs zu überprüfen, ist, weil frühe Identifizierung des Krebses zu verbessertem Überleben führt. Glücklicherweise entsprechen die zwei allgemeinsten Krebse in BWS, nämlich Wilms Tumor und hepatoblastoma, diesen Kriterien.

Wilms Tumor ist der allgemeinste Krebs in Kindern mit BWS, die in über 5-7% auftreten, von allen Kindern mit BWS.  Die meisten Kinder entwickeln Wilms Tumor vor ihrem vierten Geburtstag; jedoch Kinder mit BWS bis zu 7 oder 8 Jahre Alter Wilms Tumor entwickeln können.  Bis 8 Jahre Alter sind 95% alles Wilms Tumors aufgetreten.

Die Länge, Intervall nach Ultrasound Prüfung zu überprüfen, wird nicht gut eingeführt, jedoch wir glauben, daß Überprüfung in Intervallen, die weniger als vier Monaten sind, angemessen ist.  In einer unserer Studien demonstrierten wir, daß Überprüfung mit Ultrasound mit Wilms Tumor in Intervallen eines Wenigsten 4 Monate zu keinem von den Patienten, die späten Stufen Wilms Tumor haben, (Stufe III oder IV) führte, während Patienten, die nicht überprüft wurden, eine viel höhere Frequenz in letzter Zeit Krankheit inszenieren ließen.

Zwei gemeinsame aber falsche Erklärungen werden oft über Überprüfung für Wilms Tumor erwähnt.  Ist zuerst, daß es als Ultrasound Prüfung genauso wirksam ist, mit den Eltern Hand auf dem Unterleib zu überprüfen.  Dies ist einfach nicht wahr.  In den Patienten waren, daß wir durch Ultrasound identifizierten, die durchschnittliche Größe des Tumors zu überprüfen, 4 Cm im Gegensatz zu 12cms, wenn der Wilms Tumor identifiziert wird.  Die Ultrasound ist einfach eine bessere Art, Wilms Tumor zu identifizieren, wenn zu Unterleibs- Palpation verglichen worden.  Die zweite falsche Wahrnehmung das Überprüfungsintervall ist, daß von 3 Monaten zu 6 Monaten und zu 12 Monaten gesteigert werden kann , wie ein Kind älter wird.  Dies ist einfach nicht wahr, weil Wilms Tumor zu schnell wächst, um alle 6 -12 Monate Überprüfung zu rechtfertigen.  In der Tat haben wir mehrere Patienten, die alle 6 Monate überprüft wurden, die späten Stufen Wilms Tumor hatten.

Der zweite allgemeinste Krebs in Patienten mit BWS ist hepatoblastoma (Krebs der Leber.)  Ähnlich zu Wilms Tumor kann hepatoblastoma von Unterleibs- Ultrasound identifiziert werden.  Jedoch betrachtet eine Unterleibs- Ultrasound die ganze Leber nicht.  Glücklicherweise gibt es eine Markierung für hepatoblastoma und dies ist Alpha- feta Eiweiß (AFP.)  AFP ist ein Eiweiß, das in der Leber aus ungeborenen Säuglingen hergestellt wird.  An Geburt sind die AFP Ebenen hoch und allmählich Rückgang bis 10 oder 11 Monate Alter zu erwachsenen Ebenen.  Jedoch haben Säuglinge mit hepatoblastoma eine abnehmende AFP nicht, lieber nimmt ihre AFP schnell zu.

Jedoch haben wir weniger Erfahrung mit dem Nutzen der AFP Überprüfung in hepatoblastoma; wir haben mindestens 5 Patienten mit BWS, die mit früher Stufe hepatoblastoma identifiziert wurden, weil ihre AFP erhoben war. 

Da hepatoblastoma auch ein schneller wachsender Krebs ist, empfehlen wir AFP und Ultrasound der Leber und der Niere alle 6 zu 12 Wochen.  Die Ultrasound der Leber kann zu derselben Zeit als die Ultrasound von Niere gemacht werden.  Im Gegensatz zu Wilms Tumor fällt das Risiko von hepatoblastoma von nach 3 Jahren, so daß wir empfehlen würden, mit AFP bis zu 4 Jahre Alter zu überprüfen.

Wie mit allen Überprüfungsprogrammen dort ist ein Risikonutzenverhältnis, das von jedem Elternteil und Arzt für das Kind mit BWS bestimmt werden muß.  Unsere Empfehlungen, 4 Jahre mit AFP oben zu Alter zu überprüfen, und unsere Ultrasound basieren bis zu 8 Jahre auf der Beobachtung das meiste aber nicht aller hepatoblastoma und Wilms Tumor wird durch diese Alter auftreten.  Die Entscheidung, über diese Alter hinaus zu überprüfen, ist eine einzelne, wo die Vorteile gegen die Risiken gewogen werden müssen.  Das größere Risiko von Überprüfung ist eine misdiagnosis von Krebs, zu einer unpassenden Operation zu führen.  Wir haben drei solche Vorfälle gehabt.

Kinder mit BWS können andere Krebse wie neuroblastoma, rhabdomyosarcoma oder adreno cortico Karzinom entwickeln; jedoch gibt es keinen Nutzen in Überprüfung für diese Krebse.  Glücklicherweise sind sie in Kindern mit BWS selten.

Wir hoffen, daß diese Informationen Ihnen helfen.  Bitte wenden Sie sich bitte an mich, wenn Sie irgendwelche Fragen haben.

Warme Grüße
Michael R. DeBaun, MD, MPH
Hauptermittler für BWS Standesamt

Artikel verweist für die Überprüfung auf Protokoll für BWS
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Choyke P, Siegel MJ, Oz O, Sotelo-Avila C, DeBaun MR:  Non-malignant renal disease in pediatric patients with Beckwith-Wiedemann syndrome.  Am J Radiology 1998; 171:733-737 

DeBaun MR, Brown M, Kessler L:  Screening for Wilms' tumor in children with high-risk congenital syndromes:  Considerations for an intervention trial.  Med Pediatr Oncol 1996; 27:415-421.

Choyke PL, Siegel MJ, Craft AW, Green DM, DeBaun MR:  Screening for Wilms tumor in children with Beckwith Wiedemann Syndrome or idiopathic hemihypertrophy .  Med Pediatr Oncol 1999; 32:196-200.

Lahdenne T, et al., Biphasic reduction and concanavalin A binding properties of serum alpha-fetoprotein in preterm and term infants.  J Pediatr 1991; 118(2): 272-6

Beckwith JB.  Children at increased risk for Wilms tumor:  monitoring issues [editorial; comment] J Pediatr 1998 Mar; 132 (3 Pt 1): 377-9.